総論
褐色細胞腫はクロム親和性細胞(chromaffin cell)から発生するカテコラミン産生腫瘍で、約90%が副腎髄質に発生する。副腎外発生のものはパラガングリオーマ(傍神経節腫)と呼ばれる。カテコラミン(アドレナリン・ノルアドレナリン・ドーパミン)の過剰分泌が病態の本質。
10%ルール — 古典的整理法
褐色細胞腫の疫学的特徴は「10%ルール」として古典的に整理されており、国試ではこの語呂で問われることがある。ただし現在の知見では各割合が実態と異なる。特に遺伝性症例の割合は約30〜40%とされており、従来の「10%」を大きく超える。若年発症・両側性・副腎外・再発例では積極的に遺伝学的背景を考慮する。
▼ 以下は古典的な「10%ルール」としての整理。現在の知見（特に遺伝性）とは一致しない項目があるため、語呂として捉える。
| 特徴 | 古典的な整理 | 現在の理解・備考 |
|---|---|---|
| 両側性 | 約10% | MEN2・VHL病では頻度高い |
| 副腎外(傍神経節腫) | 約10% | 腹部大動脈周囲、膀胱など |
| 悪性 | 約10% | 傍神経節腫ではより高率 |
| 遺伝性(家族性) | 約10% | 現在は約30〜40%とされ、「10%」を大きく超える |
| 小児 | 約10% | 成人より遺伝性・両側性が多い |
▲ 古典的整理法。現在は遺伝性症例が約30〜40%とされており、「遺伝性 約10%」の数字のみが独り歩きしないよう注意する。
臨床像 — 5H
カテコラミン過剰分泌の典型症状を5Hで覚える。発作性高血圧が最も特徴的で、頭痛・発汗とともに三主徴をなす。
| 5H | 症状 | 機序 |
|---|---|---|
| Hypertension | 高血圧(発作性または持続性) | α1受容体刺激 → 末梢血管収縮 |
| Headache | 拍動性頭痛 | 高血圧・血管収縮 |
| Hyperhidrosis | 発汗過多 | 交感神経亢進 |
| Hyperglycemia | 高血糖 | インスリン分泌抑制、糖新生亢進 |
| Hypermetabolism | 代謝亢進・体重減少・頻脈 | β受容体刺激 → 心拍数↑、基礎代謝↑ |
高血圧は発作性(paroxysmal)が典型だが、持続性高血圧のみの例も多い。誘因として、腹部触診・排尿・排便・体位変換などがある(膀胱褐色細胞腫では排尿時発作が特徴的)。
診断
現在は血漿または尿中メタネフリン分画（メタネフリン・ノルメタネフリン）が診断の中心で、感度98%以上と最も優れる。 24時間尿中カテコラミン分画（アドレナリン・ノルアドレナリン・ドーパミン）は補助的に用いる。 バニリルマンデル酸（VMA）は古典的検査で、感度・特異度がメタネフリン分画に劣るため、現在はスクリーニングとしては単独使用されない（既往の国試問題には残ることがある）。
副腎CTが第一選択。腫瘍内出血・壊死によりheterogeneousな造影を呈することが多い。副腎外・転移検索には131I-MIBG(メタヨードベンジルグアニジン)シンチグラフィまたは68Ga-DOTATATE PET。
治療
- 術前管理 — α遮断薬(フェノキシベンザミン、ドキサゾシンなど)を2週間以上投与後、必要に応じてβ遮断薬追加。十分な水分・食塩負荷も行う。
- 手術 — 腹腔鏡下副腎摘除術。腫瘍操作時のカテコラミン放出に備え、麻酔科・ICUとの連携が必須。
- 悪性・転移例 — 131I-MIBG治療、化学療法(CVD療法)、ルテチウム-DOTATATEなど。
過去問
20 歳の男性。動悸と頭痛を主訴に来院した。17 歳の時から時々動悸と頭痛を自覚していた。本日、知人の引っ越しを手伝うため家具を運ぼうとしたところ、動悸と激しい頭痛が生じ、内科を受診した。大学入学時の健康診断で血圧高値を指摘された。大学生。喫煙歴、飲酒歴はない。父が高血圧症で治療中。意識は清明。身長 172 cm、体重 55 kg。体温 36.3 ℃。脈拍 132/分、整。血圧 192/110 mmHg。呼吸数 24/分。著明な発汗を認める。顔面は紅潮している。四肢に冷感を認める。胸腹部に異常を認めない。尿所見：蛋白（−）、糖（−）。血液所見：赤血球 463 万、Hb 13.2 g/dL、Ht 40 %、白血球 5,800、血小板 22 万。血液生化学所見：総蛋白 8.8 g/dL、AST 24 U/L、ALT 14 U/L、LD 183 U/L（基準 120〜245）、尿素窒素 17 mg/dL、クレアチニン 0.8 mg/dL、尿酸 7.2 mg/dL、血糖 101 mg/dL、Na 136 mEq/L、K 4.2 mEq/L、Cl 100 mEq/L。CRP 1.2 mg/dL。
入院後検査所見：TSH 1.76 μU/mL（基準 0.2〜4.0）、FT3 3.6 pg/mL（基準 2.3〜4.3）、FT4 1.4 ng/dL（基準 0.8〜2.2）、アルドステロン 8 ng/dL（基準 4〜10）、血漿レニン活性 2.0 ng/mL/時間（基準 1.2〜2.5）、アドレナリン 120 pg/mL（基準 100 以下）、ノルアドレナリン 1,200 pg/mL（基準 100〜450）。尿中 VMA 18 mg/日（基準 1.3〜5.1）。腹部超音波検査で左側腹部に径 6 cm の腫瘤像を認める。
経静脈的降圧薬で降圧がみられたのち、最初に投与すべき経口降圧薬はどれか。
- aα 遮断薬
- bアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬
- cカルシウム拮抗薬
- dβ 遮断薬
- eループ利尿薬
正解を見る · Reveal answer
正解：a
食思不振により体重が減少するのはどれか。2 つ選べ。
- a糖尿病
- b副腎不全
- c褐色細胞腫
- dBasedow 病
- e副甲状腺機能亢進症
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正解：b・c